Service de Pneumologie Pédiatrique, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France

Kenza Rhzioual Berrada, Camille Ohlmann & Philippe Reix

Service de Rhumatologie, Néphrologie Et Dermatologie Pédiatrique, CMR RAISE, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France

Alexandre Belot

Centre International de Recherche en Infectiologie, Université de Lyon, Institut National de La Santé Et de La Recherche Médicale, U1111, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France

Alexandre Belot

Le Centre National de La Recherche Scientifique, UMR5308, Lyon, France

Alexandre Belot

Service d’immunologie-Hématologie Et Rhumatologie Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, INSERM, Paris, France

Bénédicte Neven & Marie-Louise Frémond

Service de Chirurgie Thoracique Et Transplantation Pulmonaire, Hôpital Louis Pradel, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France

François Tronc

School of Biological Sciences, Faculty of Biology, Medicine and Health, Manchester Academic Health Science Centre, Division of Evolution and Genomic Sciences, University of Manchester, Manchester, UK

Gillian Rice

Service de Pneumologie Pédiatrique, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Armand Trousseau, Paris, France

Guillaume Thouvenin

Centre de Recherche St Antoine Inserm UMRS.938, UPMC Université Paris Cité 06, Sorbonne Universités, Paris, France

Guillaume Thouvenin

Service de Pneumologie Pédiatrique, Centre Hospitalier Universitaire Timone Enfants, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille, Université de La Méditerranée, Marseille, France

Jean-Christophe Dubus, Julie Mazenq & Nathalie Stremler

Institut Imagine, Laboratoire de Neurogénétique Et de Neuroinflammation, Université de Paris, Paris, France

Marie-Louise Frémond

Service de Chirurgie Thoracique Et Chirurgie Vasculaire, Hôpital Marie Lannelongue, Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph, Plessis-Robinson, France

Séverine Soummer-Feuillet

UMR-S-99, Inserm, Hôpital Marie Lannelongue, Faculté de Médecine Paris Saclay, Université Paris-Saclay, Plessis-Robinson, France

Séverine Soummer-Feuillet

Service de Pneumologie, Centre de Référence Des Maladies Pulmonaires Rares, Hôpital Louis Pradel, Hospices Civils de Lyon; UMR754, INRAE, Université Lyon 1, Lyon, France

Vincent Cottin

CNRS, Laboratoire de Biométrie Et Biologie Evolutive, UMR 5558, Équipe EMET, Université Lyon 1, 69622, Villeurbanne, France

Philippe Reix

KRB, PR, AB and CO designed the study. KRB contacted the patients and families, collected the medical data and wrote the first draft of the manuscript. NM, GT, and SSF provided additional medical information and context and liaised with the patient’s families. KRB, PR, GT, and NS reviewed and edited the images. BN, MLF, AB, and GR supervised the IFN signature analysis and data interpretation and contributed to the gene analysis. PR supervised the manuscript revision, and all authors contributed to the manuscript preparation and commented on the different versions. All the authors have read and approved the final manuscript.