Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques ou MPNST (Malign Peripheral Nerve Sheath Tumors) sont des sarcomes des tissus mous hautement agressifs qui représentent la principale complication de la. Ces tumeurs peuvent se reproduire d’une manière sporadique touchant tous les âges et les deux sexes. Du fait de leur rareté, les MPNST posent à la fois des problèmes diagnostiques et thérapeutiques.

Nous rapportons une série de 4 cas de MPNST avec une moyenne d’âge de 62 ans [54–75] et sans antécédents de neurofibromatose type 1. Deux patients ont présenté des douleurs névromateuses irradiant vers l’épaule et le coude dans un tableau de paralysie plexique totale pour un et sans déficit moteur pour l’autre. Le diagnostic a été confirmé par une biopsie primaire après un bilan radiologique.

Le troisième patient a consulté pour une masse mal limitée faisant 8 × 6 cm en regard la face dorsale de la première commissure de la main droite ayant récidivée 2 ans après une exérèse sans documentation anatomopathologique avec métastases pulmonaires et le dernier a présenté une masse de la face externe de l’arrière pied droit faisant 8 cm de grand axe évoluant depuis 2 ans avec une biopsie en faveur d’un neurofibrome bénin.

Tous les patients ont eu une exérèse carcinologique avec un examen anatomopathologique confirmant le diagnostic de MPNST mais avec des limites tumorales pour deux patients dont un a bénéficié d’une radiothérapie et l’autre d’un complément d’exérèse avec geste de couverture pour le pied par un lambeau sural. Une chimiothérapie a été associée pour le patient présentant des métastases pulmonaires.

Au recul de 2 ans, deux patients furent décédés par complications métastatiques et un patient a présenté une deuxième récidive avec métastase locorégionale imposant une amputation palliative de l’avant bras.

Les MPNST sont des tumeurs agressives radiorésistantes et chimiorésistantes, dont la prise en charge chirurgicale reste la seule solution envisageable.

Une chirurgie curative et large doit d’emblée être indiquée. Mais vu le très mauvais pronostic à court terme de ces tumeurs agressives, on discute également le traitement palliatif surtout chez les patients qui présentent un état général moyen ou altéré ou présentant d’emblée des métastases.

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques sont des sarcomes des tissus mous de haut grade de malignité. L’IRM est l’examen d’imagerie de choix pour leur caractérisation et le diagnostic définitif est établi par l’histologie. La chirurgie est la pierre angulaire du traitement mais le pronostic reste péjoratif.