La pseudarthrose congénitale du radius dans le cadre des neurofibromatoses (NF1) est rare, 67 cas sont rapportés dans la littérature. Le diagnostic est parfois fait au décours d’un traumatisme mineur.

La prise en charge a longtemps été controversée et aboutit encore a des mauvais résultats. Elle va de la simple immobilisation, à l’ostéosynthèse simple (par brochage, plaque, ou fixateur externe en passant par l’électrostimulation. Le recours au transfert de fibula vascularisé semble donner actuellement les meilleurs résultats.

Néanmoins, plusieurs éléments sont encore discutés : l’âge de la chirurgie, le bilan préopératoire qui conditionnera la résection et les anastomoses microchirurgicales, le type et les modalités de la stabilisation osseuse, la durée d’immobilisation et le suivi au long cours.

Nous rapportons 1 cas supplémentaire d’une petite fille âgée de 2 ans au moment de la découverte de la lésion. Elle a bénéficié d’une résection de la zone de pseudarthrose de la zone pathologique supposée sur l’IRM. Le greffon de fibula a été ostéosynthésé par une broche centromédullaire introduite au-dessus de la plaque de croissance du radius distal.

La consolidation proximale a été obtenue en 2 mois, mais une pseudarthrose distale attribué à une stabilisation insuffisante a motivé une reprise chirurgicale à 5 mois avec greffe et brochage traversant le cartilage de croissance. La consolidation a été obtenu 4 mois plus tard et la surveillance a permis d’observer une reprise de la croissance avec ascension de la broche (laissée en place), et récupération de la mobilité du poignet au dernier recul (10 ans postopératoire).

La prise en charge de cette pathologie demeure un challenge sur le plan thérapeutique. La résection étendue avec transfert de fibula vascularisée permet selon les données récentes de la littérature d’apporter une réponse. La stabilisation du greffon doit faire appel chez ces os de petite taille à une synthèse stable. Même s’il est couramment admis que l’ostéosynthèse centromédullaire est à éviter, il apparaît au vue de la littérature et de cette observation qu’elle peut être utilisée sans retentissement pour l’évolution du greffon.

Au vu de cette nouvelle observation et au regard des données de la littérature, le traitement de ces pseudarthroses doit faire appel de première intention après analyse IRM précise de l’étendue des lésions à une résection large, avec reconstruction par fibula vascularisée et stabilisation par brochage centromédullaire axial chez les jeunes enfants pouvant traverser la plaque de croissance si nécessaire. Une surveillance au long cours est nécessaire pour évaluer la croissance et l’apparition toujours possible d’une atteinte de l’ulna.